血液腫瘤科/細胞治療中心/台灣細胞免疫醫學會 陳駿逸醫師
一位年輕男性，罹患了極為罕見的肝臟原發性卵黃囊腫瘤，並轉移至膽管周圍淋巴結，導致膽管阻塞、總膽管壓迫現象。進行內視鏡超音波顯示門膜周圍及導管周圍淋巴結腫大，且遠端總膽管狹窄後有擴張性總膽管。從最大的導管周圍淋巴結進行內視鏡超音波導引之細針切片。隨後進行內視鏡逆行膽管胰攝影（ERCP），放置了塑膠膽道支架以減壓膽道樹，緩解因淋巴結腫大引起的總膽管阻塞。一週後，他的血清膽紅素水平恢復正常。
細針切片）結果經過多次染色後才做出最終診斷。初步染色結果中，細胞角蛋白 7 為陽性，細胞角蛋白 17 為陰性，細胞角蛋白 20也為陰性。第二輪染色結果為α-胎兒蛋白（AFP）及草酮-3（glypican-3）為陽性。最後一輪染色結果為sal-like protein 4（SALL4），肝細胞石蠟-1（HepPar-1）及精氨酸酶-1（Arg-1）為陰性，證實了肝臟原發性卵黃囊腫瘤。血清腫瘤指數的AFP數值升高至>1,000 ng/mL，血清癌抗原 19-9(CA19-9)也升高至 67.1 U/mL。患者隨後被轉介至腫瘤科，隨後進行了陰囊超音波，但未發現原發性睪丸腫塊、睪丸萎縮或疤痕，後來正電子攝影（PET）未發現潛在的次級惡性腫瘤部位。確認了肝臟原發性卵黃囊腫瘤的診斷。隨後他開始接受以治療為目的的化療方案，包括bleomycin、etoposide和順鉑化療，共計四個療程。這個療程因第一療程末的一次中性白血球減少的發熱而變得複雜，導致第二療程化療延遲。患者最終需要骨髓移植。移植後兩個月接受 ERCP，期間移除膽道支架，重複做膽管攝影確認遠端膽管狹窄已痊癒。移植一年後，他處於緩解期。
肝臟原發性卵黃囊腫瘤是一種極為罕見的性腺外生殖細胞腫瘤。卵黃囊瘤（Yolk Sac Tumor，簡稱YST）是一種罕見且高度惡性的生殖細胞腫瘤（Germ cell tumor，簡稱GCT）。
GCT 包含了多種腫瘤，其中以畸胎瘤最為常見，而卵黃囊腫瘤是最常見的惡性 GCT 類型。 卵黃囊瘤多見於嬰幼兒及青少年，中位發病年齡為 19 歲。原發性卵黃囊瘤可以發生於睪丸或卵巢，僅有 3-5% 的病例可發生於身體各種中線的性腺外部位，也就是primary extragonadal GCTs，例如:縱膈腔、腹膜後、骶尾部和松果體（依發生頻率遞減順序排列）。
目前有3種主要理論試圖解釋原發性性腺外之生殖細胞腫瘤的存在，第一是原始細菌的異常遷移，這些細菌在胚胎發生時並非向性腺遷移，而是遷移到其他位置。第二個假說是轉化後的生殖細胞進行逆向遷移，細胞抵達生殖腺後仍繼續遷移至次要位置。第三種假說是體細胞的異常分化，胚胎發育無問題，但體細胞在生殖腺中經歷了類似生殖細胞的分化。
肝臟原發性卵黃囊腫瘤是一種非常罕見的性腺外的卵黃囊腫瘤，截至2024年僅有約 20 例的病例報告，首例由 Hart 等人於 1975 年發現。值得注意的是，這些病例中只有五例為成年男性。報告的死亡率超過50%，主要歸因於 肝臟原發性卵黃囊腫瘤的高度惡性。肝臟原發性卵黃囊腫瘤與年輕女性及高 AFP 有關聯。Schiller–Duval body是卵黃囊腫瘤的致病因子，若能被識別，則可作為區分其他惡性腫瘤的有用發現。
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