血液肿瘤科 陈骏逸医师
恶性脂肪肉瘤最常见的部位是腹膜后和下肢，脂肪肉瘤大约占所有软组织肿瘤的15%，颈部脂肪肉瘤的盛行率仅占所有恶性间叶质肿瘤的2-9%。
颈部脂肪肉瘤最常见的症状是颈部出现不会疼痛之增大的肿块。大多数病变在临床上被诊断为良性，但此类肿瘤临床上表现的会与周围组织呈现相对固定的坚硬肿块，且生长速度上相对是快速进行。一般来说，患者在初次诊断时并不会有周边淋巴结或远程的转移。
为了明确诊断为脂肪肉瘤，可以将肿瘤组织进行了免疫组织化学检测， MDM2和细胞周期蛋白依赖性激酶 4 (CDK4)的染色会呈现阳性。
头颈部脂肪肉瘤的肿瘤生物学行为与其组织学的类型与分化程度有密切相关。脂肪肉瘤的组织学类型分为非典型脂肪肉瘤、高度分化(或称为分化良好的)脂肪肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。肿瘤组织学的分类具有预后上的意义，且癌症临床行为往往与脂肪肉瘤的细胞分化程度有关。
高度分化脂肪肉瘤是脂肪肉瘤最常见的实体，占了脂肪肉瘤的 30-40%。高度分化脂肪肉瘤具有局部的侵袭性，如果手术切除不完整，可能会复比较容易发，但其远程转移的倾向较低。现在已经明确，非典型脂肪瘤/高度分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的细胞学特征就是 MDM2 和 CDK4 扩增。因此，透过免疫组织化学染色寻找脂肪肉瘤是否有MDM2 和 CDK4的表现，以及透过 免疫荧光染色(FISH)确认是否有两个基因扩增这，是脂肪肉瘤诊断的重要工具。
超音波、计算机断层扫描和磁振造影检查对于观察脂肪肉瘤的大小、定位、脂肪细胞性质、如何向周围组织的延伸及其与神经血管结构的关系，以及检测是否有远程转移灶，是至关重要的。
尽管颈部脂肪肉瘤靠近头部和颈部的关键结构，但治疗颈部脂肪肉瘤的首选绝对是完整的手术切除肿瘤。肿瘤的主要肿块通常被卫星淋巴结包围。因此，建议进行彻底的手术切除，因为未能切除所有原发肿瘤都可能导致多次复发。然而，分化良好和黏液样类型的脂肪肉瘤发生转移是非常罕见。
对于脂肪肉瘤而言，放射线治疗并不是首选的治疗方法，但它在已经手术后用于治疗对放射更敏感的黏液样脂肪肉瘤、或是无法手术的脂肪肉瘤，是有帮助的。然而，术后放射治疗可能可以防止局部颈部脂肪肉瘤的复发。对于高恶性度的颈部脂肪肉瘤、手术后缺乏安全距离之边界、肿瘤较大、侵袭性扩展和复杂的解剖亚部位的病例，术后放射治疗的选择是合理的。
化疗主要用于治疗转移性的脂肪肉瘤，但在少数情况下也被备用在搭配放射治疗的辅助疗法。而对于脂肪肉瘤而言，化疗是否有效仍有争议。高度分化和/或去分化脂肪肉瘤的患者过去几乎没有标靶治疗选择。近年来，去分化脂肪肉瘤的临床研究，已经证实了CDK4抑制剂abemaciclib和核输出抑制剂selinexor的益处。而MDM2 基因编码 E3 泛素连接酶，以 p53 肿瘤抑制因子为目标进行降解；它在高度分化和去分化脂肪肉瘤中被放大，这是一个诊断标志。 Milademetan (DS-3032b, RAIN-32) 是一种口服 MDM2 抑制剂，具有临床前抗肿瘤活性。在先前已经接受过治疗但病情出现恶化的 高度分化和/或去分化脂肪肉瘤患者中观察到Milademetan的疗效。
然而，化疗或放疗治疗脂肪肉瘤的有效性仍存在争议。组织学分级、肿瘤大小、定位以及区域淋巴结和远程器官的转移是重要的预后因素。
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