陈骏逸医师带你认识 食管癌中少见的原发性小细胞食管癌
食管癌是最常见的消化道癌之一;华人食管癌中最常见的细胞型态是鳞状细胞 癌(简称鳞癌),占比近9成;其次是腺癌,占比约5%;而小细胞癌是食管癌的一种独特形式,大约占所有食管癌的0.4%~2.8%。 细胞型态为小细胞癌的食管癌,又称为原发性小细胞食管癌。于1952年McKeown首先报告了原发性小细胞食管癌的案例,肿瘤经常发生于食管中下段。由于原发性小细胞食管癌本身具有高侵袭性且易发生转移,大多数患者在诊断时都已出现了远程器官的转移,所以原发性小细胞食管癌的预后普遍不佳,5 年的总体存活率大约为 6.7–18%。 再者由于原发性小细胞食管癌的发生率甚低,且尚未进行大型随机对照试验,所以原发性小细胞食管癌的标准治疗方法,到目前为止还存有争议。考虑到原发性小细胞食管癌是属于全身性的疾病,肿瘤生物行为高度类似原发性小细胞肺癌,所以一般会采用多学科的整合性治疗。 原发性小细胞食管癌的临床特征 原发性小细胞食管癌的临床症状 原发性小细胞食管癌患者所表现的症状与食管鳞癌患者的症状极为相似。最常见的症状是进行性的吞咽困难,部分患者还会出现吞咽疼痛、体重减轻等症状。根据统计,原发性小细胞食管癌的平均男女比例大约为3:1,尽管这一比例在全球范围内的差异性很大。在中国,原发性小细胞食管癌最常见于食管的中段,而在西方国家,原发性小细胞食管癌最常见于食管的下段。原发性小细胞食管癌的危险因子与食管鳞癌是相似,饮酒和吸烟史是有一定关联性。 原发性小细胞食管癌的诊断 大多数原发性小细胞食管癌的患者其在胃镜检查中的表现为溃疡型或弥漫型的肿瘤;然而,原发性小细胞食管癌、食管鳞癌和食管腺癌在影像学检查上的鳔线并没有特异性的差异。