血液腫瘤科 陳駿逸醫師
乳癌分泌性癌(Secretory Carcinoma of the Breast)是一種極為罕見(占比 < 0.15%)、低惡性度(Low-Grade)、但臨床影像表現為強烈欺騙性的侵襲性乳腺癌。臨床醫師千萬別被其良性的外表誤導,需要仰賴組織病理學(Tissue Diagnosis)與分子標記辨識,方能避免誤判並實現精準治療。
身為每日在第一線面對腫瘤威脅的腫瘤科醫師,我們對於癌症的戰術部署總是在「徹底清剿」與「器官保留」之間尋求平衡。然而,在眾多乳腺惡性腫瘤中,分泌性癌(Secretory Carcinoma) 就像是一位穿著平民的偽裝、悄悄潛入陣地的敵方高級特工。它在整體乳癌個案中占比不足 0.15%,雖然屬於低惡性度(Low-Grade)、預後極佳(Excellent Prognosis)的亞型,但其特有的臨床與影像學特徵,卻極容易引發「敵我識別」的致命失誤。
偽裝成平民的戰略威脅(影像學與臨床盲區)
分泌性乳癌常見於兒童與青少年(Young Adults)及年輕族群,但在乳房攝影(Mammography)與超音波(Ultrasound)下極容易被誤診為纖維腺瘤(Fibroadenoma)等良性病灶。
在臨床實務中,這類腫瘤往往表現為生長緩慢、無痛且有可觸及的腫塊。其最棘手的特徵,在於影像學表現與良性腫瘤幾乎無法區分:
- 乳房攝影(Mammography): 常呈現橢圓形(Oval)、邊界清晰至輕微分葉狀(Circumscribed to gently lobulated)的邊緣,且通常缺乏惡性腫瘤特有的可疑鈣化點(Lacks suspicious calcifications)。
- 乳房超音波(Ultrasound): 顯示為平行邊界(Parallel)、低迴音(Hypoechoic)腫塊,伴隨後方聲學增強(Posterior acoustic enhancement)及極低的內部血流信號(Minimal internal vascularity)。
這種表現讓它在影像診斷上極其容易被歸類為 BIRADS- 3 或良性的纖維腺瘤(Fibroadenoma)。若醫師因此放鬆警惕、僅給予追蹤而未進行組織切片(Core Needle Biopsy),便給了敵軍可乘之機。分泌性癌的驅動機制為 t(12;15)(p13;q25)基因染色體易位導致的ETV6-NTRK3基因的融合(Fusion);病理切片則以大量胞內與胞外分泌物(Intracellular & Extracellular Secretory Material)為特徵。在細胞層面,TRKC(NTRK3 基因產物) 原本是負責傳遞神經神經滋養因子(Neurotrophin)訊號的「國防防禦通訊天線」,需要有特定的配體結合才會啟動。
然而,當細胞發生染色體易位,將ETV6基因的轉錄抑制區塊與NTRK3的酪氨酸激酶(Tyrosine Kinase)結構域融合時,就如同敵方截獲了美軍的軍用無線電轉播站,並將「攻擊指令」設置成無限循環發射。這種ETV6-NTRK3融合蛋白(Fusion Protein)則無需任何配體(Ligand-independent)刺激,便持續自主性的二聚化(Constitutive Dimerization),源源不絕地向下游 Ras-MAPK 與 PI3K-Akt 訊號通路發送「增殖與存活」命令。
而在顯微鏡下的高倍病理切片中,腫瘤細胞內部及細胞間質充斥著大量 PAS 染色陽性的嗜酸性分泌物(Intracellular and Extracellular Secretory Material)。這好比敵軍在補給基地內堆滿了大量的戰略物資與偽裝網,表面上看似平靜無事,內部卻已在默默建立長期據點。
精準打擊與個人化戰略(Treatment Strategies)
手術切除(Surgical Excision)與乳房保留手術(Breast-conserving Surgery)為首選治療手段;淋巴結轉移率低(Axillary nodal metastases are uncommon),通常無需要過度的術後輔助性化學治療。
面對這種「披著羊皮的狼」,腫瘤科團隊應採取理性且精準的臨床路徑:
鑑於其影像學上表現常偽裝成良性病灶,凡是有疑慮的乳房腫塊,必須進行細針或粗體組織切片,結合 IHC 免疫組織化學染色(S100、Mammaglobin 陽性,三陰性 ER/PR/HER2 表現)與 NGS/FISH 檢測ETV6-NTRK3-融合基因。
手術切除是分泌性癌主要的根治手段。由於其低惡性度與良好的包膜特性,乳房保留手術搭配前哨淋巴結切片,通常能取得絕佳的局部控制率。由於腋下淋巴結轉移非常少見,傳統術後輔助性化療很少是需要使用。若不幸遇到晚期或復發轉移的個案,現代口服 TRK 抑制劑(如 Larotrectinib 或 Entrectinib)就像美軍的精準巡弋飛彈,能直接阻斷ETV6-NTRK3的異常訊號鏈,實現高效且低毒性的標靶治療。
臨床特徵 / 診斷項目 | 分泌性癌(Secretory Carcinoma) 典型表現 |
發生率與好發族群 | < 0.15% 所有乳癌,常見於兒童、青少年與年輕女性 |
影像學特徵 (Mammogram / US) | 邊界清晰、低迴音,極似纖維腺瘤(Fibroadenoma) |
病理關鍵標記 | 胞內外豐富分泌物、S100(+)、三陰性表現 |
驅動基因 (Driver Mutation) | t(12;15)(p13;q25) 導致的ETV6-NTRK3*基因融合 |
主要治療方案 | 手術局部切除,少需化療,長期預後極佳 |
洞察偽裝,守護長期存活
乳癌分泌性癌雖屬罕見且低惡性度,但臨床警覺與精準組織診斷是避免過度治療或延誤治療的關鍵。整體長期存活率極佳(Excellent Long-Term Survival)。
在腫瘤學的現代戰場上,面對像分泌性癌這樣「看似無害、實則隱匿」的對手,腫瘤科醫師的眼睛就是最敏銳的雷達。只要我們不被超音波與攝影的假象所蒙蔽,及時透過病理與分子檢測鎖定其ETV6-NTRK3- 的基因特徵,便能以最精簡、傷害最小的戰術(如局部切除術)徹底殲滅病灶,為患者帶來極佳的長期存活結果(Excellent Long-term Survival)。
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