非何杰金氏淋巴瘤

血液腫瘤科/細胞治療中心 陳駿逸醫師     蕈狀肉芽腫(mycosis fungoides)/Sezary 症候群(Sezary syndrome)是一罕見的T-細胞淋巴癌，但卻是最常見的皮膚T細胞淋巴癌(cutaneous T-cell lymphomas)。其早期斑期病灶的臨床表現及病理變化，常很難和一些類似的發炎性皮膚病症作區分，即使有經驗的皮膚科醫師早期仍不易診斷，需長期追蹤病程，必要時必須重覆切片驗証，以避免誤診。   蕈樣肉芽腫好發於55~60 歲的男性。病人常表現為無症狀或搔癢性的微紅或紅褐色，大片的平或微凸起或白色的斑塊，出現於軀幹或四肢近端、陽光曝曬不到臀部、大腿之部位為主。這些病灶在常被診斷為慢性濕疹、乾癬、過敏反應或白斑，但在反覆治療(包括類固醇在內的各種外用藥)之後仍長年不癒。蕈狀肉芽腫之病情進展相當緩慢，過程中可觀察到病灶變大、新發的病灶、擴散或增厚成腫塊或腫瘤型態。   晚期的蕈樣肉芽腫則可能侵犯淋巴結、血液、及內臟器官。若患者表現紅皮症、伴隨大量異常淋巴細胞在血液中，則稱 Sézary 症候群。   皮膚的表皮細胞受到人類乳突狀病毒感染，在型態上除了產生扁平疣，也可能發生「尋常疣」(verruca vulgaris)。在少數幸運的案例中，這類的病毒疣雖然有可能在人體免疫力的運作下，將病毒消滅而自行消退，但更可能發生的情況是，病毒利用某些方式逃避免疫力的監控 (這點和癌細胞會逃脫免疫力的監控是很像的)，而讓疣狀組織得以長期存在，甚至逐漸擴散蔓延，或是傳染給周圍其它的人。而治療扁平疣與尋常疣有一種不錯的選擇，就是塗抹外用藥imiquimod(咪喹莫特/Aldara Cream/樂得美乳膏)，這是一種免疫調節劑，可刺激第七型類Toll受體(toll-like receptor 7, TLR7)，屬於類Toll受體致效劑(TLR agonist)，進而可以調節刺激皮膚的免疫反應，由自身的免疫系統來攻擊受到病毒感染的表皮細胞。   在早期階段的蕈樣肉芽腫，病變皮膚中的大多數免疫細胞是良性的，惡性T細胞僅佔了一小部分。相當一部分良性免疫細胞是反應性T輔助細胞1（Th1）細胞和表達干擾素γ（IFNγ）和細胞毒殺性CD8的T細胞，這些細胞具有在體外殺死自體惡性 T 細胞的能力，並且病變中有大量CD8 T 細胞者預後相對良好關，這表明早期疾病中的細胞

血液腫瘤科/細胞治療中心 陳駿逸醫師   皮膚 T 細胞淋巴瘤 (Cutaneous T-Cell Lymphoma) 包括一組淋巴增生性疾病，其特徵是惡性 T 細胞在慢性發炎的皮膚病變中積聚。在早期階段，該疾病表現為在有限皮膚區域的有皮膚斑塊，並且通常病程緩慢。然而，在一部分患者中，皮膚病變會發展成腫瘤，惡性 T 細胞可能會擴散至淋巴系統、血液和內臟器官，造成致命的後果。   儘管進行了深入研究，皮膚 T 細胞淋巴瘤之驅動疾病進展的機制仍未完全了解。雖然大多數研究都集中在癌細胞內在的致癌作用上，例如驅動惡性轉化和疾病進展的遺傳和表觀遺傳變異，但越來越多的證據表明皮膚 T 細胞淋巴瘤，惡性 T 細胞和非惡性細胞之間的相互作用起著至關重要的作用。   蕈狀肉芽腫(mycosis fungoides)/Sezary 症候群(Sezary syndrome)是一罕見的T-細胞淋巴癌，但卻是最常見的皮膚T細胞淋巴癌(cutaneous T-cell lymphomas)。其早期斑期病灶的臨床表現及病理變化，常很難和一些類似的發炎性皮膚病症作區分，即使有經驗的皮膚科醫師早期仍不易診斷，需長期追蹤病程，必要時必須重覆切片驗証，以避免誤診。   蕈樣肉芽腫好發於55~60 歲的男性。病人常表現為無症狀或搔癢性的微紅或紅褐色，大片的平或微凸起或白色的斑塊，出現於軀幹或四肢近端、陽光曝曬不到臀部、大腿之部位為主。這些病灶在常被診斷為慢性濕疹、乾癬、過敏反應或白斑，但在反覆治療(包括類固醇在內的各種外用藥)之後仍長年不癒。蕈狀肉芽腫之病情進展相當緩慢，過程中可觀察到病灶變大、新發的病灶、擴散或增厚成腫塊或腫瘤型態。   晚期的蕈樣肉芽腫則可能侵犯淋巴結、血液、及內臟器官。若患者表現紅皮症、伴隨大量異常淋巴細胞在血液中，則稱 Sézary 症候群。   蕈狀肉芽腫的分期主要是依據皮膚病灶的型態與淋巴結、內臟器官與血液之侵犯程度。第一期表現為病灶侷限於體表皮膚的斑或斑塊。若有異常淋巴結腫大時，則屬於第二A 期。第二B 期則意味著長出皮膚長出腫瘤的病灶。當患者表現紅皮症時，則歸類為第三期。若發生癌細胞浸潤於血液，或病理下的淋巴結與內臟器官侵犯時，則分期進展至第四期。  

血液腫瘤科/細胞治療中心 陳駿逸醫師   蕈狀肉芽腫(mycosis fungoides)/Sezary 症候群(Sezary syndrome)是一罕見的T-細胞淋巴癌，但卻是最常見的皮膚T細胞淋巴癌(cutaneous T-cell lymphomas)。其早期斑期病灶的臨床表現及病理變化，常很難和一些類似的發炎性皮膚病症作區分，即使有經驗的皮膚科醫師早期仍不易診斷，需長期追蹤病程，必要時必須重覆切片驗証，以避免誤診。   蕈樣肉芽腫好發於55~60 歲的男性。病人常表現為無症狀或搔癢性的微紅或紅褐色，大片的平或微凸起或白色的斑塊，出現於軀幹或四肢近端、陽光曝曬不到臀部、大腿之部位為主。這些病灶在常被診斷為慢性濕疹、乾癬、過敏反應或白斑，但在反覆治療(包括類固醇在內的各種外用藥)之後仍長年不癒。蕈狀肉芽腫之病情進展相當緩慢，過程中可觀察到病灶變大、新發的病灶、擴散或增厚成腫塊或腫瘤型態。   晚期的蕈樣肉芽腫則可能侵犯淋巴結、血液、及內臟器官。若患者表現紅皮症、伴隨大量異常淋巴細胞在血液中，則稱 Sézary 症候群。   蕈狀肉芽腫的分期主要是依據皮膚病灶的型態與淋巴結、內臟器官與血液之侵犯程度。第一期表現為病灶侷限於體表皮膚的斑或斑塊。若有異常淋巴結腫大時，則屬於第二A 期。第二B 期則意味著長出皮膚長出腫瘤的病灶。當患者表現紅皮症時，則歸類為第三期。若發生癌細胞浸潤於血液，或病理下的淋巴結與內臟器官侵犯時，則分期進展至第四期。   屬於第一至第二期侷限在皮膚的蕈狀肉芽腫，早期的斑或斑塊之治療會以全身性紫外線 B 的光照射 為主。若是較厚的腫塊或腫瘤狀病灶，則可以考慮局部或之口服感光劑配合紫外線 A 光或電子束放射線治療。一般照光治療以一週二至三次的頻率開始為期 2~4 月的誘導期治療與鞏固期治療，再根據疾病對治療的反應逐步調低頻率至維持期治療，整個療程可能會持續數年之久。第三至第四期之疾病因血液、淋巴與內臟器官侵犯，可能需要加上全身性的用藥，如干擾素、 化療藥物等。     早期蕈狀肉芽腫的斑或斑塊病灶，於接受照光治療之下，多數患者能夠在數個月內達到完全緩解之後，可以使用維持性治療來減少復發。倘若停止了治療，則可能在半年至一兩年復發，以至於有需要反覆接受照光的療程。屬於第一期的蕈狀肉芽腫，若侵犯體表面積小於 10%，其平均壽命與健康民眾並無差別。即便是第