壺腹癌的精準醫療
血液腫瘤科 陳駿逸醫師 壺腹癌很少見，但發生率卻不斷增加。壺腹癌具有指導治療選擇上的分子基因學改變，特別是在手術不可切除的病例中。這些改變在壺腹癌亞型（腸道、胰膽或混合）中更為常見，建議對於所有無法接受手術的壺腹癌患者應該精準醫療，進行次世代基因定序(NGS)，來建構個人化治療的方向。 壺腹癌起源於遠端膽管、胰管和十二指腸交匯處的 Vater 壺腹。但壺腹癌因腸道和胰膽亞型而會有所差異，這些亞型會產生可以指導治療的選擇性改變上的分子基因學改變。 壺腹癌的解剖學和病理學 壺腹周圍癌是指源自胰頭、遠端膽總管和十二指腸的腫瘤。這與壺腹癌不同，壺腹癌則定義為以遠端膽管、胰管和十二指腸交匯處的 Vater 壺腹區域為中心的腫瘤。大多數壺腹癌由具有 3 種組織學亞型的腺癌組成，根據上皮起源可以分為，腸道亞型、胰膽管亞型或混合亞型。腸型壺腹癌起源於腸上皮，而胰膽亞型壺腹癌來自遠端胰管和膽總管。胰膽亞型約佔30~50%，混合亞型約佔5~10%，與腸型壺腹癌相比，胰膽管型壺腹癌具有更具侵襲性的表型。 而免疫組織化學 (IHC) 標記物可以區分這些不同類型。例如:MUC11/CK71 免疫組織化學標記與胰臟導管癌、胰膽來源之壺腹癌和膽管癌有關。相反，MUC21/CDX21/CD201 與腸型壺腹腺癌有相關。 具有腸道表型壺腹癌且無淋巴結受累的患者預後良好，5年存活率為88.4%，中位存活期為172.8個月。而具有淋巴結轉移的胰膽管表型壺腹癌患者的預後最差，5年存活率為20%，中位存活期為7.4個月。在大多數報告的研究中，混合亞型組織學腫瘤患者的預後不差，更接近腸道亞型壺腹癌。此外，顯微靜脈和淋巴管的侵犯，與壺腹癌之遠端轉移和淋巴轉移的風險增加有關。 壺腹癌的流行病學 壺腹癌僅佔胃腸道癌症的0.2%，但自1970年以來發病率一直以每年0.5%至0.9%的速度增加。目前仍不確定是否是影像檢查方式的改進促進了這一增長。對壺腹癌、肝癌、胰腺癌和膽道癌的多項薈萃分析表明，大多數壺腹癌患者為男性且年齡超過60歲，且在過去30年中壺腹癌的發病率不斷增加。黑人種族、較高的分期和級別以及沒有手術治療，會與壺腹癌的臨床結果惡化有關係。
