唾液腺癌

血液腫瘤科 陳駿逸醫師   惡性脂肪肉瘤最常見的部位是腹膜後和下肢，脂肪肉瘤大約佔所有軟組織腫瘤的15%，頸部脂肪肉瘤的盛行率僅佔所有惡性間葉質腫瘤的2-9%。   頸部脂肪肉瘤最常見的症狀是頸部出現不會疼痛之增大的腫塊。大多數病變在臨床上被診斷為良性，但此類腫瘤臨床上表現的會與周圍組織呈現相對固定的堅硬腫塊，且生長速度上相對是快速進行。一般來說，患者在初次診斷時並不會有周邊淋巴結或遠端的轉移。   為了明確診斷為脂肪肉瘤，可以將腫瘤組織進行了免疫組織化學檢測， MDM2和細胞週期蛋白依賴性激酶 4 (CDK4)的染色會呈現陽性。   頭頸部脂肪肉瘤的腫瘤生物學行為與其組織學的類型與分化程度有密切相關。脂肪肉瘤的組織學類型分為非典型脂肪肉瘤、高度分化(或稱為分化良好的)脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。腫瘤組織學的分類具有預後上的意義，且癌症臨床行為往往與脂肪肉瘤的細胞分化程度有關。   高度分化脂肪肉瘤是脂肪肉瘤最常見的實體，佔了脂肪肉瘤的 30-40%。高度分化脂肪肉瘤具有局部的侵襲性，如果手術切除不完整，可能會復比較容易發，但其遠端轉移的傾向較低。現在已經明確，非典型脂肪瘤/高度分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的細胞學特徵就是 MDM2 和 CDK4 擴增。因此，透過免疫組織化學染色尋找脂肪肉瘤是否有MDM2 和 CDK4的表現，以及透過 免疫螢光染色(FISH)確認是否有兩個基因擴增這，是脂肪肉瘤診斷的重要工具。   超音波、電腦斷層掃描和磁振造影檢查對於觀察脂肪肉瘤的大小、定位、脂肪細胞性質、如何向周圍組織的延伸及其與神經血管結構的關係，以及檢測是否有遠端轉移灶，是至關重要的。

血液腫瘤科 陳駿逸醫師   唾液腺的癌肉瘤是一種極為罕見的唾液腺惡性腫瘤，部分是起源於先前就已經存在的唾液腺良性腫瘤，也可能是一開始就是癌肉瘤。癌肉瘤是由惡性上皮和間質成分組成，是一種惡性混合瘤(malignant mixed tumor)。1951年首次被披露，唾液腺的癌肉瘤極為罕見，由 Kirklin 等人於 1951 年首次通報腮腺的癌肉瘤。而惡性混合瘤這一詞是由 King Jr 於 1976 年創造。   唾液腺的惡性混合瘤，可以分成三種不同的組織學實體：多形性腺瘤癌（為最常見）、轉移性混合瘤(metastasizing mixed tumor)和癌肉瘤(Carcinosarcoma)。唾液腺的惡性混合瘤有99%以上是源自於多形性腺瘤，只有0.2%是原發性癌肉瘤或是真正的惡性混合瘤。     迄今為止文獻報告的腮腺的癌肉瘤病例不到 100 例。癌肉瘤是高惡性度的癌症，具有侵犯性的臨床病程，54% 的病例會有遠端轉移。古普塔等人回顧了 1973-2015年之42 年來的66 例唾液腺癌肉瘤，發現最常見於60至七十歲，男性佔多數。腮腺是唾液腺的癌肉瘤最常見的部位（占比78%），其次是下頷腺 (19%) 和小唾液腺。唾液腺的癌肉瘤在上顎最常見。   而43.9% 的唾液腺的癌肉瘤病例就診時腫瘤的平均大小超過 4 厘米，並且會有實質外的擴展。腮腺癌肉瘤只佔所有唾液腺腫瘤的 0.05%，佔所有唾液腺惡性腫瘤的 0.1%，僅佔所有頭頸癌的 1-3%。根據研究，其發生率為每年每 100 萬人中有 3.9 至 4.7 例。     事實上癌肉瘤是一種臨床上具有高度復發風險的侵襲性疾病，目前關於多形性腺瘤癌肉瘤的治療仍然具有挑戰性，因為是罕見的癌症、腫瘤行為高度侵犯性以及與良性多形性腺瘤有一定的相似性。最常見的良性唾液腺腫瘤是多形性腺瘤。 6% 的病例會轉化為惡性腫瘤，即多形性腺瘤癌。   典型的患者其表現是腮腺區域臉部腫塊增大。全身症狀常常不存在。首次出現的時間從幾個月到幾年不等。身體檢查結果是腮腺區域腫脹和增大、顏面神經缺陷以及頸部可能性的淋巴結腫大。