罕見的腮腺癌肉瘤
血液腫瘤科 陳駿逸醫師 唾液腺的癌肉瘤是一種極為罕見的唾液腺惡性腫瘤，部分是起源於先前就已經存在的唾液腺良性腫瘤，也可能是一開始就是癌肉瘤。癌肉瘤是由惡性上皮和間質成分組成，是一種惡性混合瘤(malignant mixed tumor)。1951年首次被披露，唾液腺的癌肉瘤極為罕見，由 Kirklin 等人於 1951 年首次通報腮腺的癌肉瘤。而惡性混合瘤這一詞是由 King Jr 於 1976 年創造。 唾液腺的惡性混合瘤，可以分成三種不同的組織學實體：多形性腺瘤癌（為最常見）、轉移性混合瘤(metastasizing mixed tumor)和癌肉瘤(Carcinosarcoma)。唾液腺的惡性混合瘤有99%以上是源自於多形性腺瘤，只有0.2%是原發性癌肉瘤或是真正的惡性混合瘤。 迄今為止文獻報告的腮腺的癌肉瘤病例不到 100 例。癌肉瘤是高惡性度的癌症，具有侵犯性的臨床病程，54% 的病例會有遠端轉移。古普塔等人回顧了 1973-2015年之42 年來的66 例唾液腺癌肉瘤，發現最常見於60至七十歲，男性佔多數。腮腺是唾液腺的癌肉瘤最常見的部位（占比78%），其次是下頷腺 (19%) 和小唾液腺。唾液腺的癌肉瘤在上顎最常見。 而43.9% 的唾液腺的癌肉瘤病例就診時腫瘤的平均大小超過 4 厘米，並且會有實質外的擴展。腮腺癌肉瘤只佔所有唾液腺腫瘤的 0.05%，佔所有唾液腺惡性腫瘤的 0.1%，僅佔所有頭頸癌的 1-3%。根據研究，其發生率為每年每 100 萬人中有 3.9 至 4.7 例。 事實上癌肉瘤是一種臨床上具有高度復發風險的侵襲性疾病，目前關於多形性腺瘤癌肉瘤的治療仍然具有挑戰性，因為是罕見的癌症、腫瘤行為高度侵犯性以及與良性多形性腺瘤有一定的相似性。最常見的良性唾液腺腫瘤是多形性腺瘤。 6% 的病例會轉化為惡性腫瘤，即多形性腺瘤癌。 典型的患者其表現是腮腺區域臉部腫塊增大。全身症狀常常不存在。首次出現的時間從幾個月到幾年不等。身體檢查結果是腮腺區域腫脹和增大、顏面神經缺陷以及頸部可能性的淋巴結腫大。
