腺樣囊性癌(Adenoid cystic carcinoma)治療的新進展
血液腫瘤科/細胞治療中心/台灣細胞免疫醫學會 陳駿逸醫師 腺樣囊性癌是一種源自唾液腺的惡性腫瘤。 自 1859 年 Billroth 首次將其命名為“圓柱瘤”以來，人們逐漸弄清了這種腫瘤的臨床和病理特徵。腺樣囊性癌相對罕見，每年每百萬人中有 3 至 4.5 例，約佔頭頸部所有惡性腫瘤的 1%。該腫瘤主要發生於大唾液腺，其中腮腺和下頜下腺最為常見，約佔所有病例的 37%。其餘病例則發生於小唾液腺以及分佈於各器官組織中的外分泌腺。 腺樣囊性癌常見發生的部位，包括口腔（占比22%）、乳腺（占比17%）、鼻腔和中耳（占比10%），以及肺和支氣管（占比4%）、咽部（占比4%）。此外，也有病例發生在生殖系統、食道及其他解剖部位。 腺樣囊性癌的特徵是生長緩慢，但容易發生神經周圍的侵犯以及局部的復發。部分病例具有較強的侵襲性，會出現遠處轉移，常見的轉移部位，包括:肺、骨和肝臟。臨床表現的多樣性可能與黏液性癌複雜的病理特徵有關。 目前，腺樣囊性癌的病理診斷主要依據三種主要的組織學類型：篩狀型、管狀型和實質型。實質型組織的存在比例被認為會影響患者的預後。 目前，對於腺樣囊性癌的治療方法相當有限，主要為根治性手術切除，手術後通常還會進行輔助性放射治療。化療則是多用於晚期或已發生轉移的病例，但其療效通常有限，所以我們迫切需要能夠有效針對腺樣囊性癌的分子機制的新治療方法。隨著基因檢測技術的發展，人們開始能夠更深入地瞭解腺樣囊性癌腫瘤中的細胞異質性，從而為理解其生物學特性及潛在的治療靶點提供了新的思維。 根據世界衛生組織的共識，腺樣囊性癌是一種由上皮細胞和肌上皮細胞組成的腫瘤。這些細胞會形成不同的結構，而這些結構又會影響預後。篩狀結構的特點是存在由立方形上皮細胞組成的巢狀結構，其中還有充滿糖胺聚糖的囊狀空間；其特徵在於存在鹼性基底細胞。相比之下，管狀結構與最佳的預後是有相關聯，其特點是由基底細胞構成的管狀結構。而實質型結構則會有較差的預後，其特點是基底細胞在緻密的纖維性間質中形成片狀結構；此類結構還與雜合性缺失、染色體異常、體細胞突變以及 p53 蛋白表達升高有關。最近的研究認為，只要腺樣囊性癌存在實質型結構，就應該視為預後不良的指標。. 除了上述三種病理類型之外，腺樣囊性癌還可能出現一種罕見的病理表現，即高級別轉化。高級別轉化的特點是：導管上皮和肌上皮細胞的
