罕見的肺腸型腺癌(Pulmonary enteric adenocarcinoma)
血液腫瘤科/細胞治療中心 陳駿逸醫師 肺腸型腺癌(Pulmonary enteric adenocarcinoma /PAED) 是一種罕見的肺腺癌亞型，其病理特徵與結直腸腺癌相似，腸型分化的成分超過50%。這種類型的肺癌在顯微鏡下看起來更像腸道中的癌症，而不是通常的肺癌。該類腫瘤於 1991 年由 Tsao 首次描述，此後病例報告甚少。 伴隨腸分化的肺腺癌被描述為散發性，是一種罕見的侵襲性肺癌變體。此腫瘤異質性極高，與肺腺癌和大腸直腸腺癌具有多種共同的形態學特徵。超過一半的肺腸型腺癌病例呈現「類大腸樣」病理形態，並表達至少一種典型的腸分化免疫組化標記物，即 CDX2、CK20 或 MUC2。因此，大多數PEAC患者幾乎沒有特殊臨床表現，這種惡性腫瘤通常難以與大腸直腸癌轉移病灶區分，這使得其與大腸直腸癌肺轉移鑑別診斷十分困難。且常難以與轉移性大腸直腸腺癌鑑別。所以更需要使用大腸鏡檢查、電腦斷層和正子攝影排除大腸直腸病變，這對於區分肺腸型腺癌和轉移性大腸直腸腺癌是很重要。 作為一種特殊類型的肺腺癌，肺腸型腺癌還具有獨特的突變表達和免疫特性，其突變譜顯示KRAS、HER2和MMR基因突變率較高，而EGFR基因突變率較低，因此標靶治療未來或將成為肺腸型腺癌治療的新亮點。所以要對肺腸型腺癌與原發性肺腺癌的鑑別相對簡單；但肺腸型腺癌與轉移性大腸直腸癌的鑑別需要結合臨床表現、實驗室檢查、病理學、免疫組化和突變分析。 過去的研究尚未看到關於肺腸型腺癌的治療具體陳述。目前的治療策略與非小細胞肺癌的策略相似，應該根據不同的臨床分期，並採取以手術切除為主，輔以化療、放療和標靶治療的綜合治療方案。儘管許多病例報告和研究提及肺腸型腺癌患者檢測到不同的基因突變，但都未提到肺腸型腺癌患者是否可以接受標靶治療。 手術切除是早期肺腸型腺癌患者的首選治療方法，包括肺葉切除術、全肺切除術和肺段切除術。一向總結了28位患者的研究，患者均接受系統性縱膈淋巴結清除術，其預後結果如下：24例患者接受肺葉切除術，其中5例患者在術後1~20個月內死亡，其餘患者均存活，最長存活期為30個月；3例患者接受肺段切除術，個月存活為1929個月存活期。 1例患者接受單側肺葉切除手術，存活30個月。然而，由於數據有限，肺腸型腺癌的預後仍不明確。 鑑於肺腸型腺癌與大腸直腸腺癌的相似性，化療方案可分為兩
